Hiperbilirrubinemia indireta



Baixar 156.13 Kb.
Página1/4
Encontro31.12.2017
Tamanho156.13 Kb.
  1   2   3   4

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL


Paulo R. Margotto, Liu Campelo Porto Ana Maria C. Paula

Icterícia é a coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas devido a uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas que surge em decorrência da incapacidade do fígado em conjugar toda bilirrubina produzida.

Apresenta etiologias diversas, sendo a manifestação clínica mais freqüente do período neonatal, e as conseqüências podem ser graves uma vez que pode levar a lesão SNC.

I) METABOLISMO DA BILIRRUBINA

A bilirrubina forma-se essencialmente pela degradação da hemoglobina (Hb). Do produto desta degradação surge o heme que passa por um processo catabólico em duas etapas resultado na formação da bilirrubina.

75% catabolismo hemácias

25% eritropoisese ineficaz dos tecidos, proteínas

Heme




Hemeoxigenase NADPH

O2

NADPH Citocromo C

P(450) redutase NADP

H2O

CO (excretado pelos pulmões)


(reciclado) Fe
Biliverdina

(excretada pala Bile) NADPH


NADP

Biliverdina

Redutase
Bilirrubina



Reação de oxidação ocorre dentro Sistema Retículo endotelial








Nos mamíferos, a beliverdina é metabolizada pela beliverdina redutase para formar a bilirrubina; para ser excretada precisa ser transportada até o fígado e conjugada para ser excretada pela bile.

Sabemos que 1g de hemoglobina forma 35mg de bilirrubina.

A bilirrubina que chega à circulação Bilirrubina indireta (BI) ou não conjugada liga-se a albumina e assim não atravessa a barreira hematoliquórica, mas a bilirrubina livre, não ligada à albumina pode penetrar no sistema nervoso central.

A bilirrubina para ser excretada deve ser conjugada com o acido glicurônico sob a ação da glicuroniltransferase formando o glicuronídio de bilirrubina.


Cel

Hepática

Bilirrubina



Intestino
Circulação enterohepática B

Reabsorvida


Eliminada mecônio urobilinogênio



excreção
Captação

Bilirrubina + Albumina


Conjugada

Ac. Glicurônico sob ação da glicuroniltransferase

Glucoronidase

Processo seletivo difusão mediado

Pela proteína Y ligandina proteína Z

O intestino do feto não funciona, assim a via de excreção da bilirrubina é a placenta, e apenas 40mg de bilirrubina é encontrada no mecônio. Normalmente a bilirrubina não conjugada (bilirrubina indireta) resultante da destruição das hemácias fetais envelhecidas é depurada através da placenta para a circulação materna onde é conjugada no fígado da gestante. Para ser transportada através da placenta a bilirrubina deve permanecer em sua forma não conjugada

O feto produz duas vezes mais bilirrubina que o adulto; e as produz precocemente em torno da 24.ª semana, a biliverdina é encontrada na vida fetal em torno 16.ª semana de vida. Como no feto a excreção no feto da bilirrubina é completamente diferente da do adulto não há interesse por parte do organismo fetal no desenvolvimento do sistema de glicuronização, assim como na produção de proteínas Y e Z e ligandina.

Assim muitos bebês apresentam um acúmulo transitório de BI nos primeiros dias de vida.

Então podemos compreender que a etiopatogenia da hiperbilirrubinemia pode ser esquematizada como se segue:

A. AUMENTO DA PRODUÇÃO



      • Isoimunização Rh, ABO e subgrupos;

      • Esferocitose hereditária;

      • Deficiência enzimática do eritrócito: G-6 PD; piruvatoquinase e outras;

      • Hematomas;

      • Policitemia;

      • Drogas (Vitamina K 3)

    1. AUMENTO DA CIRCULAÇÃO ÊNTERO-HEPÁTICA

      • Jejum prolongado

      • Sangue deglutido

      • Obstrução intestinal

      • Íleo paralítico (induzido por drogas)

    1. DIMINUIÇÃO DA CONJUGAÇÃO

      • Deficiência congênita da glucoronil-transferase;

      • Hipotireoidismo congênito;

      • Inibição enzimática;

      • Drogas e hormônios (novobiocina e pregnanediol);

      • Galactosemia  (inicial);

      • Síndrome de Lucey-Driscol;

      • Leite humano;

      • Recém-nascido (RN) de diabética;

      • Prematuridade;

      • Síndrome de Down.

 II) CLASSIFICAÇÃO E FISIOPATOLOGIA 

  1. ICTERÍCIA FISIOLÓGICA

 

    1. CARACTERÍSTICAS

A. FISIOLÓGICA

      • Inicia-se após as 24 h de vida.

      • No RN a termo 

                               -níveis séricos até 13mg%

                               -pico entre 3º e 5º

                     .duração de 1 semana. 


      • RN pré-termo 

      -níveis séricos até 15 mg%

      -pico entre o 5º e 7º dia de vida

      -duração até 2 semanas. 


    1. HEMOLÍTICA

 

  1. CARACTERÍSTICAS

      • Inicia-se antes de 24 horas de vida, com valores de bilirrubina que ultrapassam 13 mg% nos RN a termo e 15mg% nos RN pré-termo e com formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos).

 

  1. TIPOS

a) Anemias hemolíticas adquiridas: por incompatibilidade materno-fetal (ABO, Rh, grupos raros) ou associadas a infecções.

             1) incompatibilidade ABO

             2) incompatibilidade Rh:


      • Há risco menor de sensibilização materna se houver             incompatibilidade ABO concomitante: passa de 16% para 2%. 

    1. OUTRAS CAUSAS

 III) QUADRO CLÍNICO

O RN deverá ser avaliado quanto à intensidade (expressa em cruzes) e a abrangência da icterícia (zona de Kramer). 




RN a termo RN Baixo peso



Limites Média Limites Média

1 4,3-7,8 5,9 (±0,3) 4,1-7,5 -

2 5,4-12,2 8,9 (±1,7) 5,6-12,1 9,4 (±1,9)

3 8,1-16,5 11,8 (±1,8) 7,1-14,8 11,4 (±2,3)

4 11,1-18,3 15,0 (±1,7) 9,3-18,4 13,3 (±2,1)

5 15 - 10,5 -

.

Zonas dérmicas de progressão craniocaudal da icterícia:



1. Cabeça e Pescoço

2. Tronco até umbigo

3. Hipogástrico e coxas

4. Mãos e pés, incluindo palmas e plantas



Adaptado de KRAMER L. D. DES CHILD 118:454, 1969


Bilirrubina (mg/100ml)




IV) DIAGNÓSTICO

Dosagem de bilirrubinas (total e frações);



      • Determinação de grupo sanguíneo e Rh maternos e do RN;

      • Teste de Coombs direto do sangue do RN;

      • Determinação do hematócrito;

      • Contagem de reticulócitos (caso hematócrito normal ou baixo).


Compartilhe com seus amigos:
  1   2   3   4


©ensaio.org 2017
enviar mensagem

    Página principal